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Morbus Huntington – Klinik, Diagnose und Therapie

Der Morbus Huntington zählt zu den häufigsten neurologischen Erbkrankheiten. Die progressive neurodegenerative Erkrankung wird autosomal dominant vererbt, das zugrundeliegende Huntington-Gen konnte auf Chromosom 4 identifiziert werden. Neurologisch unterscheidet man hyper- und hypokinetische Formen. In der Regel tritt die Erkrankung zwischen dem 40.und 50. Lebensjahr auf, etwa nach 15 Jahren lässt sich bei den Patienten eine Demenz nachweisen. Im Striatum wird bei allen choreatischen Huntington-Kranken ein Glukose-Hypome-
tabolismus beobachtet. Dieser führt zu einem Energiedefizit, Laktatverbrennung, einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Glutamat, vermehrtem Einstrom von Kalzium-Ionen und schließlich zum Absterben der Neurone. Bei der Behandlung werden heute Blocker der D2-Rezeptoren, Radikalfänger, NMDA- und Ca-Blocker, Membran- und Mitochondrienschutz sowie Genblockade eingesetzt. Daneben sind außerdem psychologische Betreuung, Physio- und Ergotherapie, Logopädie und u.a. neuropsychologische Therapie erforderlich. Viele Begleitsymptome der Erkrankung wie Brady/Hypokinese, Unruhe, Angst, Depressionen und Wahn können heute gut behandelt werden. Wichtig ist außerdem eine hochwertige hochkalorische Ernährung.

Autor: 
Dr. Herwig W. Lange
Veröffentlichung: 
Mittwoch, 1 Mai, 2002
Artikelnummer: 
Lange - Huntington
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Quelle: 
psycho 28 (2002) 479–486